Parkinson +

 

verschil tussen de ziekte van Parkinson en parkinsonisme

Wat is het verschil tussen de ziekte van Parkinson en parkinsonisme?


door :

Patrick Cras, Anja Flamez, Philippe Pals, Patrick Santens, Wim Vandenberghe, Chris Van Der Linden, William Van Landegem (Universitaire Ziekenhuizen Antwerpen, Brussel, Leuven en Gent, St Lucasziekenhuis Gent, Sint Augustinus Ziekenhuis Antwerpen)

Gebaseerd op een artikel verschenen in het ledenblad van de Parkinsonliga.

 


Inleiding : verwarrende begrippen.

Er bestaat nogal wat verwarring rond het gebruik van de termen parkinsonisme en ziekte van Parkinson. Parkinsonisme is een woord dat verwijst naar een syndroom, dit is een aantal symptomen die men samen groepeert. Het belangrijkste van deze symptomen, zonder dewelke men geen parkinsonisme kan diagnosticeren, is de vermindering en de vertraging van de bewegingen (hypokinesie, akinesie, bradykinesie). Dit symptoom kan veralgemeend optreden, maar ook aan één zijde van het lichaam. Het tweede symptoom is stijfheid, wat door de arts meestal wordt benoemd als (tandrad)rigiditeit. Dit wordt door de arts nagegaan door het bewegen van een lidmaat over een gewricht bv. de pols. Het derde symptoom is het beven (tremor), dat typisch voorkomt in rust. Niet alle patiënten met parkinsonisme vertonen dit symptoom. Het laatste symptoom is het optreden van veranderingen in de houding en in de reflexen ter behoud van het evenwicht.


Wanneer minstens 2 van deze symptomen aanwezig zijn, en 1 van de symptomen is de verminderde en vertraagde beweging, kan men van parkinsonisme spreken. Parkinsonisme kan veroorzaakt worden door meerdere ziekten, waarvan de belangrijkste de eigenlijke ziekte van Parkinson (PD) is. PD is een voorbeeld van een "primair" parkinsonisme, d.w.z. dat er geen aantoonbare oorzaak voor het parkinsonisme is. Er zijn meerdere vormen van primair parkinsonisme, ze zijn te onderscheiden van "secundair" parkinsonisme waarvoor een oorzaak kan worden aangetoond. De verschillende vormen van parkinsonisme worden hierna verder verduidelijkt.


Secundair parkinsonisme 1.

Parkinsonisme veroorzaakt door medicatie.

Naar schatting wordt in ongeveer 7% van de patiënten met parkinsonisme de aandoening veroorzaakt door gebruik van bepaalde medicamenten. Dezelfde medicamenten kunnen daarenboven een vooraf bestaande PD verergeren.


Speciale aandacht dient in deze context uit te gaan naar de groep van de neuroleptica. Nagenoeg alle medicamenten in deze klasse kunnen in min of meerdere mate parkinsonisme veroorzaken of verergeren. Neuroleptica worden voornamelijk gebruikt in de psychiatrie voor behandeling van psychoses. Anderzijds hebben deze middelen hun weg gevonden ter behandeling van hallucinaties van verschillende origine. Daarenboven worden de sedatieve (=kalmerende) eigenschappen van deze medicamenten -vaak onterecht- gebruikt om de geägiteerde patiënt -zonder rekening te houden met de onderliggende oorzaak- te sederen. Hoewel er vaak gesteld wordt dat een deel van deze groep van de neuroleptica, met name de atypische neuroleptica, minder extra-piramidale bijwerkingen of parkinsonisme veroorzaken, leert de klinische ervaring ons dat ook deze producten niet vrijuit gaan. Daarenboven zijn er nog andere argumenten om het gebruik ervan te reserven voor de absoluut noodzakelijke indicaties.


Naast de hierboven gemelde groep van neuroleptica dient ook de groep van anti-emetica (braakwerende middelen) voor de aandacht gebracht te worden. Voornamelijk metoclopramide (Primperan®) en alizapride (Litican®) die gebruikt worden tegen brakerigheid, overgeven en misselijkheid worden in deze context best gemeden. Beide stoffen kunnen met name frequent aanleiding geven tot parkinsonisme. Indien er toch een anti-emeticum noodzakelijk is bij een patiënt met parkinsonisme kan best gebruik gemaakt worden van domperidone (Motilium®).


Tenslotte vermeld ik nog, zonder verdere uitleg, dat andere medicatie infrequent aanleiding kan geven tot parkinsonisme: Aldomet®, Depakine®, Sibelium® ...


Hoewel het parkinsonisme dat veroorzaakt wordt door medicatie alle vormen kan aannemen wordt er meestal toch gesteld dat er een meer symmetrische aantasting is met voornamelijk rigiditeit en minder prominente aanwezigheid van beven. In de regel wordt gesteld dat deze vorm van parkinsonisme –na het stopzetten van de oorzakelijke medicatie- reversiebel (omkeerbaar) is na een periode die kan variëren tussen twee weken en twee jaren.


Wanneer een medicatie geïnduceerd parkinsonisme vastgesteld wordt, zal de behandeling er meestal in bestaan de oorzakelijke medicatie te stoppen. Wanneer de oorzakelijke medicatie onvermijdelijk dient voortgezet te worden zal eerst gezocht worden naar een gelijkwaardig product met minder extra-piramidale bijwerkingen (vb. Leponex® in geval van neuroleptica). Zo nodig kan, als laatste optie en enkel indien strikt noodzakelijk, het oorzakelijke middel verder genomen worden onder dekking van amantadine (Amantan®) of anticholinergica (vb. Tremblex®, Artane®, Akineton®, ...).


2.Parkinsonisme veroorzaakt door toxines

Deze vorm van parkinsonisme is duidelijk minder frequent dan parkinsonisme veroorzaakt door medicatie. Onder toxines worden alle stoffen verstaan welke ons lichaam van buiten af bedreigen. Er kan hier onderscheid gemaakt worden tussen enerzijds een aantal producten welke in grote groepen patiënten onderzocht werden en waarvan verondersteld wordt dat zij (waarschijnlijk in combinatie met andere actoren) een potentieel risico zijn voor het ontwikkelen van parkinsonisme (in deze context kunnen metalen zoals zink en lood evenals sommige pesticiden vernoemd worden). Anderzijds zijn er een aantal producten welke meer duidelijk en rechtlijnig een parkinsonisme kunnen veroorzaken. Als voorbeelden van de laatste groep kunnen koolstofmonoxide, cyanide, mangaan en MPTP genoemd worden. Het mag duidelijk zijn dat blootstelling aan deze stoffen voornamelijk in professionele context dan wel accidenteel voorvalt. Zo is manganisme beschreven bij arbeiders die werken in mangaan-mijnen. Parkinsonisme door koolstofmonoxide komt voor als complicatie na acute koolstofmonoxide-intoxicatie (als gevolg van een onvolledige verbranding van fossiele brandstoffen in een gesloten ruimte). Parkinsonisme door MPTP werd historisch slechts éénmaal waargenomen in het begin van de jaren tachtig en dan nog bij een beperkt aantal amerikaanse drug-gebruikers. Oorzaak was gebruik van -met MPTP gecontamineerde- heroïne.


3.Vasculair parkinsonisme

Vasculair parkinsonisme is een secundaire vorm van parkinsonisme veroorzaakt door stoornissen van de hersendoorbloeding. Meestal verloopt het klinisch beeld traag, maar soms kan na een acute neurologische uitval, zoals een verlamming, parkinsonisme optreden. Het klinisch beeld wordt gekenmerkt door bradykinesie d.w.z. een vertraging van het aanzetten tot een willekeurige beweging, waarbij langzamerhand de snelheid en sterkte van herhaalde bewegingen in armen en/of benen afnemen. Tevens verkleint de staplengte. Voor deze vorm van parkinsonisme moet ten minste een van de volgende kenmerken aanwezig zijn: rusttremor, spierstijfheid of problemen met het evenwicht, waardoor de kans op vallen toeneemt. Op beeldvorming zoals een CT-scan of MRI van de hersenen worden afwijkingen gevonden, die wijzen op vele kleine en soms wat grotere herseninfarcten. Soms hebben deze patiënten inderdaad wel eens een lichte uitval van een arm of been en/of gevoelsstoornissen. Als alleen de benen betrokken zijn bij de symptomatologie, spreekt men wel van “lower body” parkinsonisme, waarbij er vooral problemen zijn bij het stappen en met het evenwicht. Er zijn dan kleine pasjes en de patient blokkeert regelmatig. In dit geval is vasculair parkinsonisme goed te onderscheiden van PD, veroorzaakt door het afsterven van dopamine-bevattende hersencellen in de substantia nigra. In gevallen waarbij ook de bovenste ledematen zijn betrokken is het onderscheid moeilijk, maar geeft beeldvorming vaak duidelijkheid omtrent de diagnose. Andere kenmerken, die vasculair parkinsonisme onderscheiden van de idiopathische ziekte van Parkinson, zijn een later optreden van symptomen, een mindere respons van anti-Parkinson medicatie (zoals levodopa), symptomen, die geleidelijk beginnen aan beide zijden van het lichaam, sneller optreden van loopstoornissen, spraak-en slikstoornissen, normale reuk en het optreden van andere afwijkingen op een SPECT of PET-scan. Bovendien treden mentale stoornissen bij vasculair parkinsonisme vaker op. Mede hierdoor is de prognose meestal minder goed. Bij het vermoeden van de diagnose van vasculair parkinsonisme, zal moeten bekeken worden hoe de vasculaire stoornissen verder kunnen worden beperkt. Meestal neemt de patient reeds aspirine voor de verdunning van het bloed, maar zullen er verdere onderzoeken nodig zijn om de oorzaak van vasculair parkinsonisme op te sporen. Risicofactoren zijn chronische hoge bloeddruk, diabetes, roken, verhoogd cholesterol gehalte en weinig beweging. Dus voorgaande aandoeningen en gewoontes zullen moeten worden aangepakt. In zeldzame gevallen kan een ontsteking van de hersenbloedvaatjes ten grondslag liggen aan de oorzaak van vasculair parkinsonisme. Na het vaststellen van de diagnose van vasculair parkinsonisme en het behandelen van de oorzaak, zal er begonnen worden met een anti-Parkinson therapie, meestal levodopa, waarbij men voldoende moet doseren om te zien of er geen respons optreedt. Helaas is de behandeling van de parkinsonsymptomen minder gunstig dan bij PD en mede daardoor heeft deze aandoening een mindere goede prognose en zal de kwaliteit van het leven bij deze vorm snel achteruitgaan.


Primair parkinsonisme 1.

De (idiopathische) ziekte van Parkinson (PD)

PD is de meest frequente vorm van parkinsonisme. Het aantal PD patiënten wordt geschat op 3/1000 inwoners, de meest frequente aanvangsleeftijd is 55-65 jaar, al komt de ziekte uiteraard ook op jongere leeftijd voor. Het symptomencomplex van een PD is dat van een klassiek parkinsonisme syndroom. Typisch voor PD is het optreden van een gelateraliseerd parkinsonisme, d.w.z. dat de symptomen meestal eerst optreden aan één zijde van het lichaam, of dat één lichaamshelft meer symptomen vertoont dan de andere. Ook klassiek voor PD is dat de symptomen, vooral de stijfheid en de bewegingsvertraging, goed reageren op levodopa en dopamine receptor agonisten. Beven, wat niet bij alle PD patiënten voorkomt (in ongeveer 1/3 patiënten ontbreekt dit symptoom), reageert soms minder op behandeling. Gangstoornissen en valneiging komen in de regel niet voor in de vroege stadia van PD.


PD moet onderscheiden worden van de andere vormen van parkinsonisme, vooral omdat het beloop van PD trager en goedaardiger mag genoemd worden dan het beloop van de andere parkinsonisme syndromen die hieronder worden besproken. Deze syndromen worden vaak parkinson-plus syndromen genoemd omdat ze naast het parkinsonisme ook andere symptomen vertonen. Het onderscheid van PD met de parkinson-plus syndromen is niet steeds makkelijk te maken, vooral in de beginfase van de ziekte waar de symptomen soms nog wat onduidelijk kunnen zijn.


2.Multipele systeematrofie (MSA)

Multipele systeematrofie (afgekort: MSA) is veel zeldzamer dan PD. De ziekte is niet erfelijk. Net als PD is MSA een neurodegeneratieve aandoening, d.w.z. een ziekte waarbij zenuwcellen langzaam afsterven. In MSA kunnen er zenuwcellen afsterven in de substantia nigra (zoals in PD), maar daarenboven ook in andere delen van hersenen en ruggenmerg, zoals in de kleinhersenen (ook wel cerebellum genoemd) en het autonome zenuwstelsel. De kleinhersenen zijn belangrijk voor evenwicht en voor coördinatie van bewegingen. Het autonome zenuwstelsel is het deel van het zenuwstelsel dat lichaamsfuncties regelt waar we geen vrijwillige controle over hebben (bvb. bloeddruk).


De symptomen van MSA variëren sterk van patiënt tot patiënt. Er kunnen combinaties voorkomen van parkinsonisme, ataxie en autonome symptomen.


Het parkinsonisme bij MSA-patiënten bestaat eveneens uit spierstijfheid, bewegingsvertraging en zelden ook beven. Deze symptomen zijn vaak meer gelijkmatig verdeeld over de beide lichaamshelften dan bij PD patiënten. Het parkinsonisme reageert bij MSA vaak weinig (soms helemaal niet) op levodopa of andere dopaminerge medicamenten.


Met ataxie bedoelt men evenwichts- en coördinatiestoornissen als gevolg van aantasting van de kleinhersenen. De gang wordt meer wijdbeens en de lengte van de stappen wordt onregelmatig (‘dronkemansgang'). Het risico op valpartijen is verhoogd. Als de patiënt een voorwerp wil grijpen, heeft hij moeite om er met de hand precies naar te mikken. De spraak wordt onduidelijker (mede door het parkinsonisme) en het slikken wordt vaak moeilijker.

Met autonome symptomen worden symptomen bedoeld die voortkomen uit de aantasting van het autonome zenuwstelsel. Zo kan de bloeddruk fel zakken wanneer de patiënt rechtkomt uit zittende of liggende houding. Daardoor kan het de patiënt zwart worden voor de ogen bij rechtkomen en kan hij zelfs flauwvallen. Het wordt vaak moeilijk om de urine op te houden (urinaire incontinentie) of om de blaas goed te ledigen (urinaire retentie). Ook incontinentie voor stoelgang kan voorkomen. Bij mannelijke patiënten is er vaak sterke vermindering van de sexuele potentie. Bij de ziekte van Parkinson kunnen er ook autonome symptomen optreden, maar bij MSA staan deze symptomen veel meer op de voorgrond en ontstaan ze doorgaans veel vroeger in het ziekteverloop.


De intellectuele functies blijven bij MSA meestal goed bewaard.


Als MSA-patiënten naast de autonome stoornissen vooral parkinsonisme vertonen, spreekt men van MSA-P (de P staat voor parkinsonisme). Als MSA-patiënten naast de autonome stoornissen vooral ataxie vertonen, spreekt men van MSA-C (de C staat voor cerebellaire aantasting).


Patiënten met MSA vertonen meestal een snellere achteruitgang dan Parkinson-patiënten. Er bestaat geen behandeling die MSA geneest. Ook de symptomen verbeteren is vaak moeilijk. Het effect van levodopa is zoals gezegd duidelijk minder dan bij de ziekte van Parkinson. Kinesitherapie en logopedie kunnen de gang, de spraak en het slikken soms gunstig beïnvloeden. Door verhoogde zout- en vochtinname of specifieke medicatie kan de bloeddruk zo nodig verhoogd worden.


3.Progressieve Supranucleaire Paralyse (PSP)

De Progressieve Supranucleaire Paralyse (PSP) of ziekte van Steele-Richardson-Olszewski komt veel minder voor dan de ziekte van Parkinson. Mannen zijn iets vaker aangedaan dan vrouwen en de aandoening start meestal na de leeftijd van 50 jaar. De oorzaak van PSP is tot op heden ongekend.


PSP is een Parkinson-Plus syndroom wat impliceert dat parkinsonisme op de voorgrond staat. Het gaat hier ook om een stijfheid, traagheid en evenwichtsproblemen, maar toch zijn er verschillen met het parkinsonisme bij Parkinson patiënten. De symptomen zijn vaak van meet af aan bilateral symmetrisch aanwezig en de stijfheid is meest uitgesproken thv de nek. De patiënt loopt dan ook eerder rechtop en heeft zelfs de neiging naar achter te vallen. Evenwichtsstoornissen zijn dan ook een vroeg, soms zelfs een eerste teken van de ziekte wat dan weer aanleiding geeft tot vroegtijdige valpartijen.


Zoals de naam suggereert gaat het bij Parkinson-Plus syndromen om een parkinsonisme ‘plus' andere afwijkingen. Bij een PSP gaat het dan voornamelijk om oogbewegingsstoornissen en stemmings-, gedrags- en andere intellectuele (cognitieve) stoornissen.


De oogbewegingsstoornissen vormen een belangrijk onderdeel van deze aandoening en zijn nagenoeg steeds aanwezig na enkele jaren evolutie van de aandoening. In de eerste plaatst treedt een verticale blikparese op waarbij de patient dus minder goed naar beneden, soms ook naar boven kan kijken. Later gaan ook de horizontale oogbewegingen minder goed en kan hij dus ook moeizaam naar links of rechts kijken. Andere afwijkingen kunnen ook voorkomen zoals een onvermogen om de ogen te openen (eyelid-opening apraxia) of ongecontroleerd oogknipperen (blefarospasmen). De patiënten kunnen ook last krijgen van droge geïrriteerde ogen doordat ze minder met de ogen knipperen.


Cognitieve en gedragsstoornissen zijn ook vroegtijdige tekens van PSP: meer dan de helft van de patiënten hebben er het eerste jaar van hun ziekte reeds last van. Het gaat voornamelijk om een traagheid van het denken en om het onvermogen opgeslagen informatie zelfstandig op te halen, eerder dan de ‘echte' geheugenstoornissen zoals die voorkomen bij de ziekte van Alzheimer. Ook hun gedrag gaat veranderen, zij worden impulsiever en vertonen vaak imitatiegedrag. Apathie is ook zeer kenmerkend en men moet het proberen te onderscheiden van depressieve symptomen, wat niet altijd even eenvoudig is.


Men stelt de diagnose hoofdzakelijk door de herkenning van de symptomen en de ziektetekens. Het onderscheid maken echter met andere oorzaken van parkinsonisme zoals vb een ziekte van Parkinson kan zeker in het begin van de aandoening zeer moeilijk zijn. Een proefbehandeling met levodopa kan dan nuttig zijn. Verder kunnen CT en/of MRI onderzoeken helpen in de differentieel diagnose (uitsluiten van vasculaire, tumorale letsels….), ook isotopische onderzoeken (SPECT of PET) kunnen een bijdrage leveren. Een oftalmologische en neuropsychologische evalutie kunnen vroegtijdige afwijkingen detecteren voor ze klinisch duidelijk zijn en zo de diagnosestelling verfijnen.


De behandeling van deze aandoening met levodopa of andere anti-parkinson geneesmiddelen is zeer teleurstellend. In het begin kan er een geringe verbetering van het parkinsonisme optreden na starten van een levodopa behandeling maar dit is vaak maar van korte duur. Kinesitherapie, ergotherapie en psychologische begeleiding zijn dan ook zeer belangrijk. Psychofarmaca (bv. Antidepressiva) kunnen helpen in de aanpak van de gedrags- en stemmingsstoornissen.


4.Corticobasale degeneratie (CBD)

CBD is een zeldzame oorzaak van parkinsonisme. De belangrijkste klinische verschijnselen zijn een asymmetrische stijfheid en apraxie. Apraxie is een stoornis van de motoriek, waarbij een hand (de linker daarbij iets meer dan de rechter) niet meer in staat is om relatief eenvoudige handelingen uit te voeren (bvb koffie inschenken, scheren, tanden poetsen, een lucifer aanstrijken, …). Daarbij komen vaak nog andere verschijnselen zoals het ‘alien limb' fenomeen. Een ‘alien limb' fenomeen (Engels voor een ‘vreemd lidmaat'), is een gevoel waarbij de patiënt de indruk heeft dat zijn arm niet meer tot het eigen lichaam behoort. Bovendien kan er een gevoelsstoornis optreden, die beschreven wordt als een voosheid die de onhandigheid van het lidmaat verergert. Soms zijn er –al dan niet door een stimulus uitgelokte- plotse schokken die men ‘myoclonus' noemt. Sommige patiënten tonen zogenaamde spiegelbewegingen, dat wil zeggen dat bij bewegingen in een lidmaat, het andere, abnormaal functionerende lidmaat ook gaat bewegen. Deze spiegelbewegingen komen echter niet enkel bij CBD voor maar men ziet ze wel eens optreden bij Parkinson patïenten. Bovendien bestaat er bij CBD vaak dystonie in het lidmaat. Dystonie is het aannemen van een abnormale houding door het gelijktijdig samentrekken van een reeks spieren.


Sommige patiënten met CBD ontwikkelen op termijn een klinisch beeld dat past bij een frontotemporale dementie met verminderde aandacht, taalstoornissen, stoornissen in het kennen en herkennen. Het geheugen kan daarbij goed bewaard blijven of slechts in geringe mate aangetast worden. De magnetische resonantie beeldvorming van de hersenen bij patiënten met CBD toont vaak een asymmetrische aantasting en vermindering van het volume van de hersenschors. Er zijn echter geen afwijkingen die men echt specifiek kan noemen voor CBD. Functionele beeldvorming met SPECT of PET scans toont eveneens deze asymmetrie in het metabolisme of de doorbloeding van de minder actieve gebieden.


Er bestaat geen oorzakelijke of ziekte beïnvloedende behandeling voor CBD. De behandeling is dus gericht op bepaalde symptomen. De behandeling van het parkinsonisme is meestal erg teleurstellend. De behandeling met levodopa, dopamine agonisten, en baclofen heeft over het algemeen weinig invloed op de stijfheid en bewegingsarmoede.


5.Dementie met Lewy lichaampjes (DLB)

Bij deze aandoening staat het parkinsonisme meestal niet op de voorgrond, maar wel de mentale achteruitgang. Het betreft de tweede meest voorkomende vorm van degeneratieve dementie, na de dementie van het Alzheimer type.


Naast dementie zijn er belangrijke klinische kenmerken zoals visuele hallucinaties, parkinsonisme, fluctuaties in het mentaal of cognitief functioneren, slaapstoornissen en gevoeligheid voor bepaalde medicaties.


De cognitieve dysfunctie of mentale achteruitgang is frequent het aanmeldingssymptoom bij DLB. In tegenstelling met bvb. een Alzheimerdementie waar men vooral geheugenstoornissen als eerste en voornaamste kenmerk kan weerhouden zien wij hier in de beginfase zwakkere scores voor wat betreft aandacht of voor wat men uitvoerende functies noemt. Het geheugen wordt eerder later in de loop van de ziekte aangetast. Deze mensen gaan bvb. klagen van verloren rijden met de wagen, van geen aandacht kunnen geven aan bepaalde verkeerstekens, of bvb. van minder goed functioneren in de werksituatie.


Visuele hallucinaties zijn in twee derde van deze patiënten terug te vinden. Ze kunnen het parkinsonisme voorafgaan. Het betreft het zien van mensen of dieren of meer abstracte beelden zoals vormen of kleuren, dus ofwel eenvoudige ofwel erg complexe hallucinaties.


Parkinsonsymptomen zoals traagheid, stijfheid van een lidmaat of gangstoornissen ziet men in 70 tot 90 % der gevallen. Dikwijls zijn ze bilateraal symmetrisch en minder uitgesproken aanwezig. Er kan ook beven zijn, doch minder frequent en minder opvallend dan bij de echte ziekte van Parkinson


Fluctuaties in alertheid komen dikwijls in de beginfase voor en uiteindelijk zijn deze te zien in 60 tot 80 % der gevallen. Duur, ernst en type van symptomen is erg gevarieerd.


Dergelijke episodes, waarbij bvb. ook bizarre verwardheden worden beschreven, kunnen seconden tot dagen duren en onderbroken worden door periodes van quasi goed functioneren.


Bij mensen met DLB beschrijft men dikwijls hevige dromen in de REM-slaap die soms erg beangstigend zijn. Hierbij kunnen patiënten zichzelf of hun bedpartner soms kwetsen bvb. wanneer zij in hun droom de vlucht slaan of gaan vechten met een zogenaamde aanvaller. Patiënten zijn frequent dergelijke episodes vergeten. Dergelijke slaapstoornis wordt in 85 % der gevallen beschreven. Het komt bij Parkinson (15 % ) en multipele systeematrofie (MSA) (70 % ) minder voor. Daarnaast ziet men ook slapeloosheid, overmatige slaperigheid overdag, slaapapnoe, rusteloze benen.


Ongeveer de helft van de patiënten met DLB hebben een opvallende gevoeligheid aan medicatie behorend tot de zgn. neuroleptica. Patienten kunnen reageren met plotse reacties zoals uitgesproken, soms moeilijk omkeerbaar parkinsonisme, verminderd bewustzijn of met tekenen van het zogenaamde maligne neuroleptisch syndroom. Dit kan ook voorkomen bij personen die voorheen nog geen opvallend parkinsonisme hadden.


Daarnaast zijn er bij DLB nog bijkomende, minder essentiele symptomen zoals herhaalde valpartijen, syncopes, autonome dysfunctie, andere types hallucinaties of depressie.


Het herhaald vallen, bij een derde der patiënten, kan tot de eerste symptomen behoren. De valpartijen, soms zonder uitlokkende factoren, kunnen gerelateerd zijn aan parkinsonisme, aandachtsfluctuaties of orthostatische hypotensie (dwz.bloeddrukval bij houdingsverandering, bvb. bij rechtkomen).


Frequent wordt voorbijgaand bewustzijnsverlies beschreven. Soms kunnen dergelijke episodes gelijken op zogenaamde cataplexie waarbij patiënt plots verlies van de tonus vertoont en neervalt op de grond. Eén en ander kan ook het gevolg zijn opnieuw van orthostatische hypotensie.


Soms worden ook andere tekenen van autonome dysfunctie gezien zoals urinaire incontinentie of retentie, constipatie of impotentie.


Naast visuele hallucinaties kunnen er ook zeer complexe auditieve hallucinaties zijn, waarbij patiënten bvb. bepaalde muziekstukken horen. Ook zijn er soms olfactore hallucinaties waarbij men elementen ruikt die er niet zijn, gaande van bvb. voedsel of bloemen tot de reuk van verbrand rubber. Wanneer dergelijke hallucinaties zich voordoen dient men te denken aan bijkomende epilepsie, psychose, symptomen van intoxicatie ed.


De meeste patiënten ontwikkelen ook depressie in de loop van hun ziektebeeld.


Recent werd aangetoond dat de symptomen van DLB goed kunnen reageren op een behandeling met cholinesteraseremmers, dit zijn de behandelingen die ook gebruikt worden bij de behandeling van Alzheimer dementie.

 

ontvangen van

Prof. Dr. Patrick Cras, Diensthoofd Afdeling Neurologie , UZ Antwerpen  

tevens neuropatholoog verbonden aan het Instituut  Born Bunge, een wetenschappelijke stichting in de Universiteit Antwerpen.

Hoogleraar aan UA. Faculteit Geneeskunde

verschenen in : Trimestriële uitgave van de Vlaamse Parkinson Liga Nummer 2, 2007 • april, mei, juni